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SIRENOMELIA

La Sirenomelia, también conocido como Síndrome de Sirena, es una malformación congénita muy poco frecuente, su principal característica son las piernas que se fusionan dando la apariencia de la cola de una sirena.

 La sirenomelia, o también conocido como el Síndrome de la Sirena, es una malformación congénita letal muy poco frecuente que tiene como principal característica la fusión de sus piernas, dando apariencia a la cola de una sirena
Decimos que se trata de una malformación letal ya que los niños que nacen con este mal llegan a vivir un máximo de 7 días (por eso la magnitud de la noticia de la nena que murió, ya que tenía 10 años) y es letal ya que nacen sin riñones y demás órganos vitales muy deteriorados.
Las causas de esta malformación son desconocidas, ya que no tiene un patrón hereditario ni base genética probada

ictiosis Arlequin

Ictiosis arlequín es una enfermedad de la piel extremadamente rara del grupo de las llamadas genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos). Es la forma de ictiosis congénita más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín. La ictiosis tipo Arlequín es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel, como a su vez se nace con los párpados volteados por lo que en lugar de ojos se observan los párpados totalmente rojos. Se asocia generalmente deformidades faciales características y a menudo anomalías en otras partes del cuerpo, especialmente en el tórax.

Se debe a una alteración de la queratinización cuyo mecanismo fisiopatológico se desconoce, pero se piensa que existe una disgenesia de la capa lamelar, probablemente debida a anomalías de los lípidos cutáneos, que da lugar a una hiperqueratosis folicular masiva.


Aparecen fisuras profundas e irregulares que cubren la superficie corporal, ectropión (inversión hacia fuera de los párpados) y eclabium (inversión hacia fuera de los labios) debidos a la tracción mecánica que ejerce la piel engrosada sobre la conjuntiva y la mucosa oral, hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) de orejas nariz y dedos y los recién nacidos adoptan una postura semiflexionada.
Las complicaciones clínicas más importantes se producen a causa del fallo de la función de barrera que la piel tiene en condiciones normales e incluyen sepsis (infección o contaminación generalizada) y deshidratación que conducen a hipernatremia (aumento anormal de sodio en sangre) y malnutrición.